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概要

アミノ酸の一種。タンパク質の主成分で、肝臓の機能に関与する。

ヒトの体内で合成できない必須アミノ酸である。

化学式はC6H13NO2。構造異性体にイソロイシンがある。

先天的な遺伝子の異常によって、ロイシンの代謝経路が阻害されて起きる病気

約50万人に1人の新生児にみられる難病で、早期に治療しなければ死に至ることもある。

尿からメープルシロップのような特有の甘いにおいが発生するのが特徴。

糖尿病とは異なる。

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